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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

江西省人大代表：建议在职业院校设置非遗相关专业******

　　中新网南昌1月12日电 (记者 李韵涵)正在召开的江西省两会上，江西省人大代表、国家级非遗夏布绣代表性传承人吴婉菁建议，要加强江西省非遗传承与职业教育融合发展，深入研究江西职业院校非遗相关专业设置的必要性和可行性。

　　据了解，江西现有国家级、省级非遗代表性项目558项，包括传统戏剧、传统舞蹈、传统美术等10个类别，其中国家级非遗代表性项目88个、省级代表性项目470个。

　　“江西在非遗保护和传承方面开展了丰富的工作，并投入了大量资金支持，极大增强了非遗项目影响力、社会参与度、市场认可度，取得了一定成效。”吴婉菁表示，但从非遗传承现状来看，最欠缺的是非遗传承产生内生产力和造血功能的传承人。

　　吴婉菁认为，能有效推进江西非遗项目的高质量传承和发展，承担起非遗传承人培养重任的非职业院校莫属，特别作为地方性院校的职业教育，在担负培养技术实用性人才任务的同时也肩负着服务地方经济社会发展，推进地域文化发展的重任，是保护、传承非物质文化遗产的一支重要力量。发挥地方职业院校的独特作用，既是非遗传承事业之所急，也是职业院校教育突破发展之所需。

　　为此，吴婉菁建议，深入研究江西省职业院校非遗相关专业设置的必要性和可行性，建立相关部门参与非遗相关专业设置评估机制，精准、合理做好职业院校该专业的设置。

　　吴婉菁表示，还要逐步解决职业院校非遗专业教师资匮乏问题，保障学校专业建设可持续发展；积极探索联合办学，创新教学模式，吸纳专业人才强化师资队伍，积极搭建非遗实训平台。

　　在课程安排上，吴婉菁认为，应邀请行业专家及部分非遗代表性传承人参与教学计划制定和调整，在兼顾实践和理论基础上，科学、系统做好江西职业院校非遗相关专业的课程安排。

　　此外，还应加大对非遗传承行业的扶持力度，促进非遗传承行业健康壮大发展，提高非遗传承专业学生就业选择面和就业质量，解决职业院校非遗传承专业后续生源少，发展后劲不足的问题。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）